MRKH: Información General

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MRKH butterfly

Probablemente te acabas de enterar que tienes el Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster -Hauser (MRKH). Probablemente estés pensando: “¿Por qué es tan largo el nombre?” Es extralargo porque esta condición lleva el nombre de todos los médicos que la descubrieron. Además de sentirse abrumado con el nombre de esta afección, también es normal sentirse confundido, asustado y triste por tener MRKH. También está bien si simplemente te sientes aliviado al saber por qué no tienes períodos. Lo más probable es que tú y tus padres tengan muchas preguntas. Esperamos que esta guía les ayude a responder a tus inquietudes. También tenemos una guía especial para tus padres.

¿Qué es MRKH?

MRKH es un trastorno congénito que afecta el tracto reproductivo femenino. Congénito significa que se adquiere durante el desarrollo y se presenta al nacer. Aproximadamente 1 de cada 5,000 bebés femeninos tiene esta afección. MRKH es un síndrome (grupo de síntomas). No sabemos la causa de este síndrome, pero sí sabemos que cuando un bebé crece en el útero (matriz) de su madre, se desarrollan órganos y sistemas. Uno de los sistemas se llama el sistema reproductivo, que en los bebés femeninos incluye el útero, el cuello uterino, la vagina, las trompas de Falopio y los ovarios. El sistema reproductivo se forma durante los primeros meses de vida “fetal” (mientras un bebé aún está en el útero de su madre). Con MRKH, el sistema reproductivo comienza a crecer, pero no se desarrolla completamente.

Las niñas con MRKH tienen ovarios y trompas de Falopio normales. Muy a menudo, el útero está ausente o es pequeño. El canal vaginal suele ser más corto y estrecho de lo habitual o puede estar ausente. A veces, puede haber un riñón en lugar de dos. Alrededor del 3% de las niñas diagnosticadas con MRKH tendrán una pérdida auditiva leve y algunas pueden tener problemas en la columna vertebral, como escoliosis (curvatura de la columna). Las niñas con MRKH tienen “genitales externos normales”, lo que significa que no se ve afectado todo el exterior de la vagina. Esta parte de su cuerpo se llama “vulva” e incluye lo que se puede ver: clítoris, uretra, labios, abertura vaginal, himen y ano.

¿Cuándo se diagnostica MRKH?

La edad más común para diagnosticar MRKH es cuando una mujer joven tiene entre 15 y 18 años. Es entonces cuando es probable que una mujer joven vea a su proveedor de salud porque no ha comenzado su período. Algunas niñas pueden descubrirlo a una edad más temprana o cuando son mayores.

¿Qué pasará en mi cita médica?

Su médico probablemente le hará preguntas como: “¿Cuándo te diste cuenta que tu cuerpo empezó a cambiar… a la pubertad?” Luego, el médico probablemente examinará tus órganos femeninos externos y revisará el tamaño de tu vagina. Tu médico pondrá cuidadosamente un hisopo (Q-tip) o su dedo cubierto con un guante rosado en la entrada de tu vagina y luego muy lentamente y cuidadosamente lo introducirá en tu vagina para determinar la profundidad de tu vagina. Si tu médico piensa que podrías tener MRKH probablemente te pedirá una prueba llamada ultrasonido o Imagen por Resonancia Magnética (IRM). Estas pruebas no duelen y son similares a los rayos-x. En la mayoría de los casos, tu medico te referirá a un especialista con experiencia en el tratamiento de jovencitas con MRKH. Un ginecólogo/pediátrico especialista en adolescentes, es el medico que tiene una formación adicional en el área de la salud reproductiva de la mujer joven.

¿Qué puede mostrar un ultrasonido pélvico o resonancia magnética?

Un ultrasonido pélvico, normalmente es la primera prueba que se realiza para determinar si hay útero o matriz. Esta prueba también puede confirmar que tienes dos ovarios y dos riñones. Algunas veces se puede visualizar un útero muy pequeño. Un útero muy pequeño es denominado “útero remanente” o “cuerno uterino.” Igual necesitas realizar una IRM para que tu medico pueda visualizar tus órganos femeninos más detalladamente.

¿Alguien puede notar que tengo MRKH (además de mi medico)?

Algunas mujeres jóvenes se preguntan si alguien puede saber si tienen MRKH. La respuesta es no. Nadie, excepto tu y tu ginecólogo, puede notar que nació con una vagina incompleta y después del tratamiento, con dilatadores o cirugía, su pareja sexual no podrá sentir ninguna diferencia.

¿Podré tener hijos?

Si naciste con una vagina incompleta pero tu útero es de tamaño normal, es probable que sí puedas quedarte embarazada y tener un bebé. Si naciste sin útero o si tu útero es muy pequeño, no podrás “tener” un embarazo. Si tus ovarios son normales y producen huevos, un huevo puede ser fertilizado con el esperma de tu pareja o esperma de un donante. La adopción es otra opción para algunas parejas.

Subrogación: Una persona como tu hermana, amiga o otra persona que tu escojas podría ser la madre de alquiler. Las madres de alquiler son mujeres que aceptan llevar un embarazo para una pareja. Debido a que el bebé se crearía usando tu óvulo y el esperma de su pareja o de un donante, tú y el padre del bebé serian los padres biológicos del niño/a.

Trasplante de útero: Esta es una cirugía muy complicada que se realizó por primera vez en Suecia en 2014. El proceso consiste en encontrar un centro de atención médica importante que esté llevando a cabo un ensayo clínico y luego solicitar para participar en el programa. Los siguientes pasos incluyen: procedimiento de FIV donde se extraen un óvulo y esperma y se crean y congelan embriones para su uso posterior en un útero trasplantado [o portador gestacional], encontrando un donante uterino o usar un útero de una persona fallecida, que es compatible, someterse a una cirugía (donante y receptor), esperar hasta un año y luego colocar el embrión en el útero trasplantado. El receptor debe tomar medicamentos inmunosupresores durante el tiempo que dure (mientras tenga el útero trasplantado). Si todo va bien y ocurre un embarazo saludable, el bebé se entrega por cesárea. En este momento, un trasplante uterino es “temporal”. Después de dar a luz al bebé, el receptor tiene la opción de mantener el útero para un segundo hijo y luego se extrae el útero donado. Hasta la fecha, ha habido más de una docena de bebés nacidos de mujeres que se han sometido a un trasplante uterino en Suecia. El primer trasplante uterino en los EE.UU. se realizó en febrero de 2016 y el primer bebé nacido después de un trasplante uterino exitoso fue en 2017 en el Baylor University Medical Center en Dallas, TX. Recientemente también ha habido un nacimiento con éxito en los Estados Unidos después del trasplante de un donante fallecido. La cirugía de trasplante uterino para la infertilidad absoluta por factor uterino (AUFI) se considera una opción altamente experimental y no todos los riesgos son bien conocidos. Sin embargo, el procedimiento ofrece esperanza para las mujeres que de otro modo no podrían tener un embarazo.

La ciencia siempre avanza y las opciones de fertilidad mejoran cada día. Cuando estés listo para tener hijos, puede haber mas opciones disponibles.

¿Por que podría tener dolor en el vientre cada mes?

En general, algunas mujeres pueden saber cuándo ovulan (hacen un huevo) cada mes porque sienten algo de molestia o pinchazos en la parte inferior del abdomen. La mayoría de las veces este dolor leve no es motivo de preocupación, ya que es causado por la ovulación normal. Algunas mujeres que presentan el síndrome de MRKH pueden tener un útero muy pequeño al cual se le llama “útero remanente” o “cuerno uterino”. Este tipo de útero o vientre no es lo suficientemente grande para tener un bebé, pero puede causar dolores pélvicos si la sangre proveniente de este pequeño útero se dirige hacia el vientre. Tu ginecólogo te dirá si tienes un útero pequeño y si se necesita extirparlo. Si tienes dolores de vientre, es importante que se lo digas a tu medico.

Si no creo una vagina, pero decido tener relaciones sexuales, ¿pasará algo malo?

Si tiene relaciones sexuales vaginales antes de que su vagina sea creada usando dilatadores o cirugía, el sexo probablemente será muy doloroso. Podría causar una rotura en la vagina y sangrado. Se puede crear una vagina solo con el coito vaginal, pero conlleva riesgos y generalmente es muy incómodo. Sin embargo, hay otras formas en que las parejas pueden tener relaciones sexuales que no implican penetración vaginal. Cuando estés preparada para estar sexualmente activo, tener MRKH no limitará tu capacidad de participar en otras actividades sexuales, ni limitará tu capacidad de experimentar placer sexual.

¿Podré alguna vez tener una vida sexual satisfactoria?

Tenga en cuenta que cada mujer, independientemente de su edad o problemas de salud, experimenta estimulación sexual y placer de diferentes maneras. Descubrir lo que disfrutas sexualmente es un proceso en evolución a lo largo de tu vida. Por lo tanto, se anima a las mujeres con MRKH que son sexualmente activas a explorar su sexualidad consigo mismas y con su (s) pareja (s) para aprender lo que se siente cómodo y placentero.

Estoy en un internado/universidad y tengo un compañero de habitación. ¿Cómo obtengo algo de privacidad para usar los dilatadores?

La mayoría de las mujeres jóvenes necesitan privacidad cuando usan los dilatadores. Cuando comparte una habitación, ya sea con un hermano o compañero de habitación, puede ser incómodo pedir tiempo solo, especialmente si no desea compartir ningún detalle de su diagnóstico o tratamiento.

Hay muchas razones por las cuales las personas necesitan pasar un tiempo a solas: meditar, estudiar, tomar una siesta, rezar, etc. Siempre es mejor planificar con anticipación, así que consulte con su compañera de habitación para saber cuándo estará en clase o fuera de su dormitorio. para que sepas cuándo tendrás tiempo privado para usar su dilatador.

Estoy realmente avergonzada con todas las visitas médicas. ¿Esto será más fácil en algún momento?

Muchas mujeres jóvenes diagnosticadas con MRKH se sienten empujadas a un mundo de nueva información y nuevas experiencias. Es perfectamente normal tener una variedad de emociones: tristeza e ira, esperanza y preocupación, miedo y vergüenza pueden ser parte de la experiencia. Su equipo médico: su ginecólogo, enfermeras y trabajador social, son conscientes de estos sentimientos y están capacitados para ser sensibles a su situación. Tu puedes ser el tipo de persona que desea mucha interacción e información en todas las visitas o puede ser alguien que solo quiere los hechos y prefiere mantener las visitas lo más breves posible. Una cosa que puede hacer para facilitar este proceso es decirle a su equipo médico qué enfoque sería más cómodo para ti durante tus citas de seguimiento. El equipo hará todo lo posible para asegurarse de que sus citas sean lo más libres de estrés posible.

Mis padres quieren seguir hablando conmigo sobre MRKH, pero ya siento que me han quitado la privacidad, ¿cómo mantengo algunos límites?

Una parte esencial de crecer es ser más independiente y establecer algunos límites entre tu y tus padres. Cuando hay un problema médico que requiere muchas citas y exámenes, puede ser difícil tener una sensación de privacidad. Además, dado que MRKH, por definición, implica que tanto tu como tus padres piensen en ti como una persona sexual, el nivel de estrés en las familias puede ser muy alto al principio. Para muchas mujeres jóvenes y sus padres, las conversaciones que ha tenido sobre su cuerpo pueden sentirse incómodas o como una invasión de su privacidad.

Al mismo tiempo, al igual que tuvo que acostumbrarse a este diagnóstico y a lo que significa, tus padres también. Probablemente estén preocupados por ti y por cómo estás luchando con esta nueva información, y muchos padres lo demuestran al hacer muchas preguntas sobre cómo te está yendo. Es importante que seas honesto con tus padres sobre lo que necesitas, incluso haciéndoles saber con respeto cuando no tengas ganas de hablar. Puede ser útil para tus padres hablar con otros miembros de la familia, como una tía o un abuelo, pero debes ser incluido en las conversaciones sobre a quién se le informará sobre tu diagnóstico.

A sus padres también les puede resultar útil leer la Guía para Padres sobre MRKH , que responde a las preguntas más frecuentes que tienen los padres.

También puedes hablar con los miembros de tu equipo médico para que te ayuden a comunicarte con tus padres.

¿Con quién más puedo hablar sobre el síndrome MRKH?

Algunas jóvenes consideran que ayuda hablar con sus padres o otros miembros de la familia, mientras que otras niñas prefieren hablar con un consejero o una buena amiga. Sabemos que puede ser de ayuda hablar con alguien de tu misma edad que también tenga MRKH.El Center for Young Women’s Health del Boston Children’s Hospital ofrece chats mensuales gratuitos online para mujeres jóvenes con MRKH y una conferencia anual para adolescentes/mujeres jóvenes diagnosticadas con MRKH y sus familias.  Su equipo médico también puede conectarte con otra mujer joven con MRKH, o ayudarte a encontrar un asesor si es algo que te interesa buscar.

¿Todavía soy una mujer biológica?

No es raro que las mujeres jóvenes se pregunten si son “realmente una niña” cuando se enteran por primera vez de que nacen con una vagina y un útero incompletos. Si te has hecho esta pregunta, no estás solo. Sin embargo, es muy importante que comprendas que eres mujer. Su médico puede pedirle un análisis de sangre especial que puede confirmar que eres una mujer genéticamente y tienes cromosomas 46XX.

¿Se cerrará mi vagina alguna vez?

Una vez que haya creado una vagina, su vagina no debería cambiar ni encogerse si tiene relaciones sexuales vaginales o usa el dilatador aproximadamente una vez por semana. Si no es sexualmente activa, debe usar el dilatador de mayor tamaño una vez por semana durante aproximadamente 15-20 minutos (solo después de que haya terminado de crear su vagina).

No quiero usar los dilatadores ahora. ¿Puedo esperar hasta que me sienta preparada? ¿Qué pasa si nunca creo una vagina?

La elección de recibir tratamiento, así como cómo y cuándo, ¡DEPENDE DE TI! Al igual que cualquier decisión importante, es esencial que obtenga toda la información antes de tomar la decisión de recibir tratamiento. Hablar con otras mujeres que tienen MRKH también es valioso. Tienes el control de tu cuerpo. Nunca debes ser forzada o presionada a recibir tratamiento por parte de tus padres, pareja o equipo médico. Por el contrario, deberían apoyarte durante el proceso de tratamiento solo cuando tu decidas que es el momento adecuado. Tu equipo médico tiene la responsabilidad de brindarte información y recursos para ayudarte a comprender tus problemas de salud reproductiva para que TU puedas tomar decisiones informadas. Tus padres tienen la responsabilidad de ayudarte a obtener atención médica y ayudarte a obtener privacidad en el hogar cuando elijas usar dilatadores. Tienes la responsabilidad de aprender más sobre MRKH y hablar con un adulto de confianza si se siente abrumado.

Si le diagnosticaron MRKH o desea una evaluación o una segunda opinión, puede comunicarse con el Programa de Ginecología de Boston Children´s Hospital en el: (617) 355-7648.