MRKH para Padres: Información General

Aprender que su hija tiene MRKH puede sacar muchas preguntas y emociones para padres. Es normal estar preocupado(/a) por cómo su hija está aguantando y es importante ser consciente de sus reacciones a la noticia. Discutir temas como la pubertad, la reproducción y la sexualidad a menudo es un reto para padres. Cuando su hija se diagnostica con MRKH, puede que Ud. se sienta abrumado(/a) por sus propias preocupaciones, su falta de conocimiento sobre la condición y cómo discutirlo con su hija, su familia y su ginecólogo o médico de cabecera. Esta guía intenta ayudarle a comprender el síndrome de MRKH, contestar sus preocupaciones y ayudarle a apoyar a su hija.

¿Qué es MRKH?

MRKH es un trastorno congénito del sistema reproductivo femenino que afecta a alrededor de 1 de cada 4.500 mujeres. Chicas diagnosticadas con MRKH tienen agenesia vaginal, la cual se refiere a una vagina ausente o incompleta. El útero es ausente o muy pequeño y falta el cuello uterino también. Es importante entender que mujeres jóvenes con este síndrome son féminas genéticas. Tienen ovarios normales y pasarán por la pubertad sin tener periodos. MRKH es un síndrome que puede o no ser asociado con problemas renales (faltar un riñón), óseos y de audición.

Opciones de tratamiento

Si su hija se ha dicho que tiene MRKH y su vagina es incompleta o ausente, tiene las opciones siguientes.

1. No tiene que hacer nada.
2. Puede crear una vagina sin cirugía usando dilatadores que expanden y estiran su vagina existente con el tiempo, usando presión intermitente. Es un procedimiento no quirúrgico que debe ser enseñado por un ginecólogo pediátrico-adolescente y/o un especialista de enfermería clínica.
3. Puede tener un procedimiento quirúrgico (la vaginoplastia) que supone la cirugía (usando un injerto de piel de otra parte de su cuerpo como sus nalgas) seguida de dilatación.

1. Esperar o no hacer nada

Su hija últimamente tiene control de su propio cuerpo. Decidir crear o no crear una vagina debe ser su decisión. Si decide que quiere tratamiento, ¡“cuándo” debe ser su decisión también! Si su hija piensa tener relaciones sexuales vaginales en algún momento en el futuro, crear una vagina es algo que ella tal vez desee considerar.

Aparte de no hacer nada, hay tres planteamientos básicos para expandir o crear una vagina. Si su hija está pensando en tratamiento, sin duda debe considerar el uso de dilatadores primero. Todas las opciones quirúrgicas requieren anestesia general y el uso de dilatadores después de cada procedimiento, entonces la cirugía no es una solución rápida o una manera de evitar la necesidad de dilatadores.

Estándares aceptados de atención: El Colegio Americano de Obstetras y Ginecólogos recomienda dilatadores vaginales sin cirugía como el tratamiento óptimo para crear una vagina. Los proveedores de servicios médicos reconocen que este tratamiento es muy efectivo y no invasivo (no tiene los riesgos asociados con la cirugía y la anestesia).

2. Dilatadores

A veces el uso de dilatadores se le conoce como el Método de Frank, llamado como el primer proveedor de atención médica que se hizo famoso por la introducción de un tratamiento que una mujer joven podía hacer sola, en la privacidad de su propia casa. Los dilatadores originales eran hechos de vidrio. A los principios de los 1980s, un médico que se llamaba Ingram creó dilatadores plásticos de varios tamaños junto con un asiento de bicicleta fijado con ellos. Mujeres jóvenes se enseñaron a dilatar usando un asiento especial en una bicicleta estática. El Programa de Ginecología en el Hospital Infantil de Boston no recomienda el Método de Ingram porque es difícil e incómodo para usar.

Hoy, los dilatadores de plástico duro han reemplazado los dilatadores de vidrio. Hay diferentes tipos de dilatadores que son disponibles, pero los más recetados vienen en un conjunto con diferentes tamaños entre XS-L. El primer dilatador es similar al tamaño de un tampón delgado. Empezando con el más pequeño, una mujer joven aprende a sostenerlo y aplicar presión para expandir su vagina. Al principio, se usa la mayoría del dilatador como un “mango” (ya que no mucho puede entrar). Luego, mientras la vagina expande, se puede insertar más del dilatador en la vagina. Si su hija es una paciente en el Hospital Infantil de Boston y elige este método de tratamiento, un especialista le enseñará a usar los dilatadores. Su hija llevará un dilatador a casa y lo usará dos veces al día por unos 20 minutos. A medida que la vagina estire, se le dará el dilatador del próximo tamaño, que es un poco más ancho. El tiempo que tomará para crear una vagina depende de lo consistente que sea su hija con el uso del dilatador. Típicamente toma 6-12 meses, pero puede tomar a partir de 3-6 meses si hace la dilatación constantemente, 2-3 veces al día.

¿Tiene éxito el tratamiento con dilatador?

El tratamiento del dilatador tiene mucho éxito. Sin embargo, puede haber diferencias en el éxito del tratamiento, principalmente relacionadas con la enseñanza y la pericia de los proveedores de servicios médicos que enseñan este método a sus pacientes. Asegúrese de que su hija trabaje con un programa de ginecología que tiene una tasa de éxito de por lo menos 85-95% para ayudar a sus pacientes a crear una vagina funcional. Ud. y su hija deberían preguntar al ginecólogo a cuántas pacientes trata por mes/año que tienen agenesia vaginal (una vagina incompleta o ausente) y su tasa de éxito. Si el programa o proveedor de servicios médicos con el que trabaja tiene una tasa de éxito baja, es probable que su hija se frustre durante el tratamiento, tenga una mala probabilidad de éxito y por lo tanto esté en alto riesgo de requerir un procedimiento quirúrgico.

¿Con qué frecuencia tengo que ver a mi ginecólogo?

En general, su hija se le pedirá que regrese para citas de seguimiento mensuales mientras está en tratamiento para que se pueda observar su progreso. Es MUY importante que su hija mantenga sus citas con su ginecólogo para que pueda evaluar su progreso (si o no decidió usar dilatadores o tener cirugía). Si decide usar los dilatadores para crear su vagina, su ginecólogo tendrá que ver si está aplicando presión en el lugar y ángulo correcto. A medida que su vagina extienda, su ginecólogo le dará el siguiente dilatador (un poco más grande).

3. Cirugía para crear una vagina

La vaginoplastia supone el uso de tejido de otra área del cuerpo (como el intestino o un injerto de piel de las nalgas) para crear una vagina.

• El procedimiento de McIndoe: Se crea una vagina con un injerto de piel, usualmente de las nalgas o de un material especial parecido a piel y un molde vaginal. Las mujeres jóvenes que se someten a este procedimiento tienen que guardar cama en el hospital por una semana después para que la vagina recién creada se sane. Después de la operación, tienen que usar un dilatador blando todo el tiempo por unos 3-6 meses, extrayéndolo solo para usar el baño. Aunque se crea la vagina más rápidamente con la cirugía, todavía es necesario usar un dilatador después.
• El procedimiento de Williams: Este procedimiento supone la creación de una “bolsa” vaginal. A veces se usa cuando otros procedimientos quirúrgicos han fracasado. Es más popular en Europa que en los Estados Unidos. Los dilatadores son necesarios después del procedimiento, pero solo por unas 3-4 semanas, en vez de hasta 6 meses (que es más típico con el procedimiento de McIndoe). Lo malo de este procedimiento es que el ángulo de la vagina recién creada puede ser anormal y el aspecto cosmético puede ser no ideal.
• La vagina intestinal: Es una operación importante que supone la creación de una vagina usando una sección del intestino. La recuperación requiere 4-6 semanas de curación de la cirugía y es necesario usar un dilatador después. Las mujeres jóvenes que se someten a este procedimiento usualmente sufren flujo vaginal crónico, requiriendo que usen una compresa todo el tiempo.
• El procedimiento de Davydov: Es un tipo de procedimiento quirúrgico para crear una vagina usando el propio revestimiento peritoneal de la paciente. El peritoneo es una membrana que reviste las paredes de las cavidades abdominales y pélvicas. Mientras la paciente está anestesiada, se hace una incisión (un corte) donde la abertura vaginal debe estar. Se hace(n) otra(s) incisión(es) cerca del ombligo para permitir la inserción de un instrumento delgado en la cavidad peritoneal. El revestimiento peritoneal se baja y se sutura en su lugar en la abertura vaginal. Se sutura cerrada la parte superior del recién creado canal vaginal. Se rellena el espacio vaginal con gasa. Se quita la gasa típicamente dos días después de la operación. Después de quitar la gasa, la paciente tiene que usar dilatadores vaginales de varios tamaños unas veces al día por varios meses o hasta que se vuelva sexualmente activa. El objetivo no es obtener longitud o anchura adicional sino mantener la (recién creada) vagina y prevenir la cicatrización. La mayoría de las mujeres que se someten a este procedimiento se queda en el hospital durante la noche en observación y luego regresa para seguimientos dentro de 7-10 días después de la cirugía.
• La laparoscopia – El procedimiento de Vecchietti: El procedimiento de Vecchietti combina el uso de dilatadores y una intervención quirúrgica. Esta técnica (que lleva el nombre del médico que la desarrolló) supone la aplicación de un aparato de tracción al abdomen exterior (el estómago) de una joven. Esto se hace durante una laparoscopia mientras la paciente está anestesiada. Al mismo tiempo, se pone una cuenta plástica (más o menos el tamaño de una oliva) en el espacio vaginal y se sostiene con un cordel que pasa por la vagina, por la cavidad abdominal, hasta el aparato de tracción (el cual está fijado a la piel fuera del abdomen). Se forma la vagina usando presión continua, 24 horas cada día. Se pone la tensión girando la “manivela” que está en el exterior de la pared abdominal. La tensión tira de la cuenta plástica hacia arriba, alargando la vagina. Se puede crear la vagina en unos 7-10 días, pero requiere una hospitalización larga para terminar el proceso. Después, un procedimiento secundario con anestesia es necesario para quitar el equipo.

Es muy importante comprender que este procedimiento también requiere el uso de dilatadores vaginales. Además, el mecanismo de tracción es aparatoso y a menudo incómodo. El procedimiento de Vecchietti es popular en Europa, pero no se practica frecuentemente en los Estados Unidos.

Asegúrese de que su familia trabaje con un equipo de profesionales médicos experimentados que son sensibles a los sentimientos y las preocupaciones de Ud. y su hija. Cuando está decidiendo qué tratamiento es mejor para ella, es importante recordar que los dilatadores son la norma de atención y deben ser probados antes de que se considere la cirugía. Dicho esto, su hija nunca debería sentir presión de Ud., su médico o cualquier otra persona. ¡La elección de ponerse en tratamiento o no siempre debe ser suya!

¿Cómo se afecta el sistema reproductivo?

El sistema reproductivo se forma durante los primeros meses de la vida fetal. Incluye todos los órganos femeninos: el útero, el cuello uterino, la vagina, las trompas de Falopio y los ovarios. Agenesia vaginal (una vagina incompleta o ausente) ocurre cuando el sistema reproductivo no termina de desarrollar. Cuando esto ocurre, la vagina puede ser más pequeña/estrecha de lo usual o ausente. El útero y el cuello uterino también típicamente son ausentes o más pequeños de lo usual. Los ovarios (los órganos que hacen hormonas) y las trompas de Falopio típicamente son normales.

¿Por qué solo estamos enterándonos de esto ahora?

La edad promedia cuando se diagnostica MRKH es entre 15-18 años. Una mujer joven típicamente presente a su pediatra a este tiempo porque no ha tenido su primer periodo. Si su médico de cabecera trata de realizar un examen interno, se puede hacer un diagnóstico enseguida. En otros casos, una mujer joven se refiere a un especialista como un ginecólogo adolescente. Usualmente, más exámenes como un ultrasonido pélvico o una resonancia magnética se realizan para confirmar si se puede visualizar el útero y si hay 1 o 2 riñones. Ya que un examen pélvico no se hace al nacer o durante chequeos en la niñez, es raro que se haga un diagnóstico antes de los años adolescentes. Chicas con MRKH generalmente pasan por la pubertad como otros jóvenes y tienen características sexuales secundarias como vello púbico y desarrollo de los senos. Entonces, es raro que un proveedor de atención medica sospeche que algo ande mal antes de este tiempo.

¿Hay otros exámenes que se hagan para confirmar un diagnóstico de MRKH?

Además de un ultrasonido o una resonancia magnética, a veces se hace un análisis de sangre para confirmar cariotipo normal (genes femeninos) y función ovárica.

¿Hay alguna manera de que yo pude haber causado el diagnóstico de mi hija?

MRKH no es hereditario o genético. Es una anomalía congénita o un defecto de nacimiento que ocurre durante el desarrollo fetal para alrededor de 1 de 4.500 nacimientos femeninos. No hay una causa conocida para esta condición y no hay nada que una madre futura pueda hacer para impedir que esto suceda a su hija nonata.

¿Cuándo debe empezar mi hija a crear una vagina?

El mejor momento para que su hija use dilatadores vaginales o tenga cirugía es cuando ella está lista. El momento es diferente para todas. La edad más común en la que chicas deciden que están listas para crear una vagina es alrededor de 16 o 17, antes de la universidad. A veces, chicas esperan hasta que estén en la universidad y comienzan el tratamiento durante las vacaciones del verano. Algunas mujeres jóvenes prefieren esperar hasta que tengan una pareja sexual antes de comenzar el tratamiento y algunas deciden no hacer nada en absoluto. Por favor, recuerde que como un padre/tutor, puede que desee que su hija aborde el problema lo antes posible para ayudar a resolver su agenesia vaginal. Sin embargo, el tratamiento se debe iniciar solo cuando ella está lista para crear una vagina.

¿Qué pasa si los dilatadores vaginales no funcionan o mi hija no puede usarlos?

Si su hija tiene dificultad o preocupa que esté usando el dilatador incorrectamente, debe hablar con un miembro de su equipo ginecológico. Si no está satisfecha con su progreso después de usar los dilatadores constantemente por alrededor de 6 meses, ella y su ginecólogo deben discutir esperar y usar dilatadores más tarde, cuando ella está lista, o discutir opciones quirúrgicas.

¿Qué pasa si mi hija no está usando su dilatador?

Puede haber una o muchas razones por las que su hija no está usando su dilatador. Puede sentir que no tenga tiempo, se preocupa que sea doloroso o tal vez se preocupe que no tenga privacidad. Está bien preguntar a su hija sobre cómo andan las cosas o si se siente cómoda con su plan de tratamiento, pero no está bien constantemente recordarle que use su dilatador. Es importante que su hija mantenga sus chequeos regulares con su ginecólogo para que su equipo médico pueda evaluar cualquier dificultad que ella sienta y darle comentarios y apoyo sobre su progreso. Si su hija sigue evitando el uso de su dilatador, puede que simplemente no esté lista para crear una vagina. Tener una discusión sobre retrasar su tratamiento hasta que ella esté lista puede aliviar la ansiedad de su hija y permite que ella controle la situación. Esto le permitirá que se centre en otras cosas que son más importantes para ella ahora.

¿Podrá experimentar placer sexual mi hija?

La mayoría de placer sexual y orgasmo viene de estimulación al clítoris y coito puede aumentar ese placer. Típicamente, mujeres no experimentan dolor durante coito después de tratamiento. Si su hija siente incomodidad con coito sexual, puede que tenga que usar un lubricante como K-Y Jelly. Antes de intentar hacer coito vaginal, su hija debe hablar con su ginecólogo.

¿Puede tener hijos mi hija?

Si su hija nació sin un útero o si su útero es pequeño, no podrá “llevar” un embarazo. Ya que sus ovarios son normales y forman óvulos, su(s) óvulo(s) se puede(n) fertilizar con la ayuda de expertos de fertilidad. Una portadora gestacional luego podría llevar el embarazo a término. Porque este niño se creó usando el óvulo de su hija y el esperma de su pareja o un donante, ella sería la madre biológica del niño. La adopción es otra opción para algunas familias. Tenga en cuenta que las opciones de fertilidad están mejorando cada día. Para cuando su hija esté lista para tener hijos, probablemente tendrá más opciones disponibles. Una opción potencial es un trasplante uterino. Esto es cuando un útero se traspasa de otra persona a una persona afectada por MRKH. Un trasplante uterino requiere cirugía mayor y a menudo muchos meses de recuperación con medicamentos de trasplante. Esta opción de tratamiento ha resultado en nacidos vivos, pero todavía se está investigando.

En casos raros, si su hija nació sin una vagina, pero tiene un útero de tamaño y ubicación normal, es probable que ella pueda embarazarse con la ayuda de intervenciones de fertilidad (fertilización in vitro) y llevar un bebé.

¿Cómo puedo hablar con mi hija cuando estoy incómodo(/a) con discutir algo relacionado con su sexualidad?

Adolescentes normalmente pueden sentir cuando sus padres están estresados. Sea honesto(/a). Está bien decir a su hija que Ud. se siente un poco incómodo(/a). Al mismo tiempo, dígale que quiere hablar con ella y ofrecerle apoyo. Es probable que ella esté incómoda también. Aunque Uds. tienen vergüenza de hablar, ella sabrá que Ud. está aquí para ayudarle a aguantar.

Mi hija no quiere hablar conmigo sobre su agenesia vaginal. ¿Qué debo hacer?

Su hija puede sentirse incómoda con discutir su diagnóstico porque a menudo plantea problemas de su sexualidad. El diagnóstico de agenesia vaginal puede forzar prematuramente una discusión sobre ella como un ser sexual que algunas hijas y padres encuentran incómoda o embarazosa. Tratar de tener una conversación cuando ella no está dispuesta a hablar será frustrante para Uds. dos, así que es mejor esperar hasta que su hija esté lista. Puede sugerir que ella lea sobre MRKH, se una a una discusión de una sala de chat moderada en línea con otras chicas que tienen este diagnóstico o hable con otro amigo, hermano o adulto de confianza sobre sus sentimientos. Puede avisarle que Ud. está disponible para escuchar si ella quiere hablar. También, hay grupos de apoyo en línea que pueden ofrecer apoyo y consejo antes, durante y después de tratamiento.

¿Cómo puedo ser respetuoso(/a) del derecho de mi hija a tomar decisiones sobre su cuerpo?

Si su hija tiene menos de 18 años, su consentimiento para tratamiento médico y quirúrgico es necesario. Es crítico que discuta todas las opciones en lenguaje claro con su hija para que ella pueda participar en estas decisiones importantes sobre su cuerpo. Últimamente, su equipo médico respetará sus deseos sobre tratamiento.

¿Debo contarle a alguien sobre el diagnóstico de mi hija?

Decirle a alguien sobre el diagnóstico de su hija es una decisión personal. Siempre es mejor pedir a su hija su permiso primero. La mayoría de los padres nos dice que son selectivos con quien comparten información personal de su hija, pero al mismo tiempo encuentran comodidad y apoyo cuando hablan con por lo menos uno pariente o amigo cercano.

¿Cómo respondo a preguntas sobre el diagnóstico, el tratamiento y consecuencias futuras de mi hija?

Es cosa suya decidir si quiere compartir información y con quien. Sin embargo, cuanto más se sienta cómodo(/a) comprendiendo el diagnóstico de su hija, más fácil será responder a preguntas específicas. Poder compartir información objetivamente hará que estas discusiones sean más fáciles. Además, escuche detenidamente a lo que la otra persona está preguntando. ¿Qué es lo que realmente quiere saber? ¿Es información médica o consuelo que su hija estará de buena salud física y emocionalmente? Conteste estas preguntas tan bien como pueda y no dude en decir “no sé”. Está bien que padres definan límites cuando personas hacen preguntas que les parecen inapropiadas. Recuerde que la privacidad de su hija se debe respetar.

¿Cómo puedo saber si mi hija necesita ayuda profesional?

No es raro que mujeres jóvenes con un diagnóstico nuevo de MRKH tengan cambios temporales de sus emociones y conductas a medida que se adapten a una comprensión nueva de cómo su cuerpo ha desarrollado. Estas preocupaciones deben disminuir con el tiempo a medida que su hija entienda su diagnóstico, exprese sus preocupaciones con palabras y se involucre en su atención médica. Señales típicas de que su hija está triste pueden incluir cambios de sus patrones de sueño o comer, comentarios ansiosos sobre su cuerpo, preocupaciones sobre su tratamiento y sus citas médicas y cambios de comportamiento, como volverse callada y retraída o irritable y enojada.

Si los cambios de sus emociones y conductas duran más de unas semanas o le parecen muy preocupantes a Ud., su hija puede tener dificultades con la adaptación a su diagnóstico. Si Ud., su hija o su equipo médico tiene preocupaciones, no espere demasiado tiempo. Debe hablar con su ginecólogo para reunirse con un consejero, terapeuta o trabajador social. Usualmente, esto se puede arreglar con un volante de su médico de cabecera. No es necesario que el consejero, terapeuta o trabajador social conozca MRKH, pero puede ser útil encontrar a un proveedor que tenga experiencia con adolescentes que tienen problemas médicos. Dicho esto, es importante que el consejero tenga información precisa sobre MRKH. Puede dirigirlo a nuestra guía de salud en línea o compartir información escrita con él antes de su primera reunión con su hija.

Como un padre, es posible que tenga dificultad con el manejo de sus emociones relacionadas con el diagnóstico de su hija. Si está experimentando cambios de humor considerables o sus sentimientos están afectando su capacidad de funcionar en la oficina o casa, puede beneficiarse de hablar con un consejero, terapeuta o trabajador social. Al hacerlo, mostrará a su hija que está bien pedir ayuda.