Síndrome de MRKH

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MRKH butterflyProbablemente te acabas de enterar que tienes MRKH (Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser). Probablemente te preguntas “¿por qué el nombre es tan largo?” El nombre es extra largo por que esta condición fue denominada con el apellido de los doctores que la descubrieron. Además de sentirte abrumada con el nombre de esta condición, es normal que te sientas confundida, asustada y triste de saber que tienes MRKH. Seguro que tanto tú como tus padres tienen muchas preguntas al respecto. Esperamos que esta guía pueda ayudar a dar respuesta a sus preguntas y preocupaciones.

¿Qué es el MRKH?

El MRKH es un desorden congénito que afecta el tracto reproductivo femenino. “Congénito” significa que está presente desde el nacimiento. Cada 1 de entre 5,000-10,000 bebes femeninos presentan esta condición. El MRKH es un síndrome (grupo de síntomas). No sabemos la causa de este síndrome pero lo que si sabemos es que durante el crecimiento del bebé en el útero de la madre (vientre) se desarrollan sistemas. Uno de estos sistemas es el llamado sistema reproductivo, el que incluye útero, vagina, trompas de falopio y ovarios. El sistema reproductivo se forma durante los primeros meses de la vida “fetal” (mientras el bebé aun está en el vientre de la madre). Con el MRKH, el sistema reproductivo empieza a desarrollarse pero no termina su desarrollo completamente.

Las niñas que tienen el síndrome de MRKH tienen ovarios y tubos de falopio normales. En la mayoría de los casos el útero no está presente o es muy pequeño. Típicamente la vagina es más corta y mas estrecha de lo usual o puede estar ausente. Algunas veces, puede haber un riñón en lugar de dos. Aproximadamente 3% de las niñas tendrán una pérdida mínima de la audición y algunas tendrán problemas con la columna vertebral como escoliasis (curvatura de la columna vertebral).

¿Cuándo es probable que una jovencita descubra que tiene MRKH?

La edad más común para que el MRKH sea diagnosticado es cuando la jovencita tiene entre 15 y 18 años de edad. Es entonces cuando ella probablemente visitará al doctor por que no ha empezado a menstruar. Algunas chicas pueden descubrirlo antes o despues de esa edad.

¿Qué sucederá durante mi cita con mi doctor/a?

Tu doctor te hará preguntas como: “¿Cuándo te diste cuenta que tu cuerpo empezó a cambiar? ¿Cuándo te diste cuenta que empezó la pubertad?” Luego, tu doctor/a probablemente examinará tus órganos femeninos externos y revisará el tamaño de tu vagina. Tu doctor/a pondrá cuidadosamente un isopo (Q-tip) o su dedo cubierto con un guante rosado en la entrada de tu vagina y luego muy lenta y cuidadosamente lo introducirá en tu vagina para determinar que tan profunda es tu vagina. Si tu doctor/a piensa que podrías tener MRKH probablemente te ordenará una prueba llamada ultrasonido o una Imagen de Resonancia Magnética (IRM). Estas pruebas no duelen y son similares a los rayos-x. En la mayoría de los casos, tu doctor/a te referirá a un/a especialista con experiencia en el tratamiento de jovencitas con MRKH. Un ginecólogo/a pediátrico y de adolescentes, es el doctor que tiene un entrenamiento adicional en el área de la salud reproductiva de la mujer joven.

¿Qué puede mostrar un ultrasonido pélvico o una IRM?

Un ultrasonido pélvico, es usualmente la primera prueba que se realiza para determinar si tu útero o vientre está presente o no. Esta prueba también puede confirmar que tienes dos ovarios y dos riñones. Algunas veces se puede visualizar un útero muy pequeño. Un útero muy pequeño es denominado “útero remanente” o “cuerno uterino.” Necesitarás realizar una IRM para que tu doctor/a pueda visualizar tus órganos femeninos más detalladamente.

¿Si tengo una vagina incompleta, cuáles son mis opciones?

Si te han diagnosticado que tienes el síndrome de MRKH y que tu vagina está incompleta o ausente, tienes las siguientes opciones:

  1. Puedes crear una vagina usando dilatadores, sin necesidad de realizar una cirugía
  2. Puedes realizarte un procedimiento quirúrgico
  3. No hacer nada

Crear una vagina usando dilatadores

En general, las jovencitas que tienen MRKH escogen hacerse una vagina utilizando dilatadores vaginales. Este tratamiento es muy efectivo y es “no invasivo” (no presenta el riesgo de una operación). Existen diferentes tipos de dilatadores disponibles en diferentes tamaños. El mas comúnmente usado es un tubo plástico muy delgado similar a un tampón delgado. Empezando con el dilatador más pequeño aprenderás como agarrar el dilatador y aplicar presión para estirar tu vagina. Al principio, la mayor parte del dilatador estará “fuera” y se usará como un “instrumento” (solamente hasta donde pueda entrar). Usarás el dilatador aproximadamente 15-20 minutos dos veces al día. Con el tiempo, empezarás a notar que puedes introducirlo un poco más en tu vagina. Esto significa que has logrado un progreso. A medida en que tu vagina se estire, el doctor sabrá cuando te dará el dilatador en el siguiente tamaño. El siguiente tamaño será un poco más ancho.

Cirugía para crear una vagina

Procedimiento McIndoe – Este es el procedimiento quirúrgico más común para crear una vagina. Una vagina es creada utilizando un injerto de piel tomada usualmente de tus nalgas (glúteos) o con un material especial parecido a la piel y un molde vaginal. Las jóvenes que se realizan este procedimiento deben permanecer en cama, en el hospital durante una semana de tal manera que la nueva vagina creada pueda cicatrizar. Tendras que siempre usar un dilatador blando todo el tiempo por un período de tiempo y te lo podrás quitar solamente para orinar o defecar. A pesar de que se crea una vagina más rápidamente a través de una cirugía, es necesario seguir usando un dilatador. No debes pensar que la cirugía para crear una vagina es una “solución rápida e instantánea.”

Vagina creada de un intestino – esta es un operación mayor que involucra hacer una vagina utilizando una sección del intestino. La ventaja de este procedimiento en comparación con la operación McIndoe es que no tienes que quedarte en la cama en reposo absoluto por una semana. La desventaja es que las jovencitas que escogen este procedimiento probablemente tendrán secreción vaginal crónica.

Otros procedimientos quirúrgicos para crear una vagina incluyen:

  • La técnica de Frank
  • Vulvovaginoplastía de Willams
  • El procedimiento de Vecchietti

Esperar o no hacer nada

Tu eres la única que debes tener control sobre tu cuerpo. Decidir crear o no crear una vagina debe ser tu propia decisión y si decides hacerlo, tienes que decidir también cuando hacerlo! Si no estas planeando tener relaciones sexuales vaginales, entonces no es algo que necesites hacer. Si planeas tener relaciones sexuales vaginales ahora o en el futuro, crear una vagina es algo que querrás hacer.

¿Con qué frecuencia tengo que ver a mi doctor?

Es MUY importante asistir a las citas con tu doctor/a así él/ella puede controlar tu progreso (ya sea si haz decidido usar dilatadores o hacerte una cirugía). Si decides usar dilatadores, tu doctor/a necesitará revisar que estás aplicando la presión en el lugar correcto. A medida que tu vagina se estira, el doctor te dará el siguiente dilatador (un poquito más grande).

¿Cuánto tiempo tomará crear una vagina con dilatadores?

El promedio de tiempo que toma crear una vagina (si el dilatador es usado por lo menos 15-20 minutos, dos veces al día) es cerca de 3-14 meses. Puede tomar menos tiempo para algunas jovencitas y mas tiempo en otras. Si los dilatadores no se usan todos los días, puede tomar un año o más. Para más información, lee la siguiente guía: Instrucciones para el uso de dilatadores vaginales.

En un reciente estudio realizado en el Children’s Hospital Boston se descubrió que el 88% de jovencitas que eligieron usar consistentemente los dilatadores para crear una vagina, pudieron realizarlo en el plazo de un año y medio.

¿Duelen los dilatadores?

El uso de dilatadores para crear una vagina no debe ser doloroso. Recuerda, tu tienes el control sobre la cantidad de presión que aplicas. Debes acostúmbrarte a aplicar suficiente presión para que la piel se estire pero no debes sentir dolor.

¿Cuándo debo empezar a crear una vagina?

No se puede determinar cuando es el tiempo favorable o desfavorable para crear una vagina. Tu debes tomar la decisión de cuando empezar o cuando no empezar. Deberás estar preparada para empezar a usar los dilatadores cuando estés en la secundaria o tal vez decidas esperar hasta que estés más grande. Algunas preguntas que debes hacerte: “¿Tengo tiempo durante el día para usar un dilatador?”; “¿Tengo privacidad?”; “¿Me siento cómoda tocándome?”, “¿Cuándo planeo llegar a ser sexualmente activa?”

¿Qué ocurre si es que los dilatadores no funcionan o si no los puedo usar?

La mayoría de las niñas puede aprender a utilizar un dilatador y tener éxito en la creación de una vagina. Algunas veces, puede esperar un tiempo hasta que te sientas cómoda usándolo. Si tienes alguna pregunta o preocupación sobre si estás utilizando los dilatadores correctamente, asegúrate de preguntarle a tu doctor o enfermera especialista. En algunos casos, si tu doctor/a considera que has alcanzado muy poco progreso, él o ella te sugerirá que hagas una pausa por un tiempo y que lo vuelvas a tratar después. El tratamiento utilizando un dilatador, es el tratamiento estándar más eficiente y no quirúrgico para el síndrome de MRKH. Es recomendado por el American College of Obstetrician and Gynecologists (Colegio Americano de Obstetrices y Ginecólogos) como la primera opción de tratamiento para crear una vagina en jovencitas que tienen el síndrome MRKH. La cirugía deberá ser considerada únicamente si se ha intentado con los dilatadores (bajo la supervisión de un ginecólogo que especializa en el tratamiento de mujeres jóvenes con MRKH).

¿Por qué podría tener dolor en el vientre cada mes?

Algunas mujeres que presentan el síndrome de MRKH pueden tener un útero muy pequeño al cual se le llama “útero remanente”. El útero o vientre no es lo suficientemente grande para tener un bebé pero puede causar dolores pélvicos si la sangre proveniente de este pequeño útero se dirige hacia el vientre. Tu doctor te dirá si tienes un útero pequeño y si se necesita extirparlo. Si tienes dolores de vientre, es importante que se lo digas a tu doctor.

¿Puede cualquier persona diagnosticarme el síndrome de MRKH?

Algunas jovencitas se preguntan si cualquier persona puede decirles si tienen el síndrome de MRKH. La respuesta es no. Nadie, excepto tú y tu doctor, te puede decir que naciste con una vagina incompleta y luego de realizar el tratamiento con dilatadores o cirugía, tu pareja sexual no sentirá ninguna diferencia.

¿Podré tener hijos?

Si naciste con una vagina incompleta pero tu útero es de tamaño normal, es probable que sí puedas quedar embarazada y tener un bebé.

Si naciste sin útero o si tu útero es muy pequeño, no podrás “cargar” un embarazo. Pero, ya que tus ovarios son normales y producen huevos, un huevo puede ser fertilizado con el esperma de tu pareja. Una persona como tu hermana, amiga o otra persona que tu escojas podría ser la madre de alquiler. Las madres de alquiler son mujeres que aceptan llevar un embarazo para una pareja. Tú y el padre del bebé serían los padres biológicos del niño/a. La adopción es otra opción para algunas parejas. Las opciones de Fertilidad se mejorarán día a día. Cuando tú estés lista para tener hijos, habrán más opciones disponibles para tí.

¿Con quién más puedo hablar sobre el síndrome MRKH?

Algunas jóvenes consideran hablar con sus padres ayudable mientras que otras niñas prefieren hablar con un consejero o una buena amiga. Sabemos que puede ser muy ayudable hablar con alguien de tu misma edad que también tenga MRKH.

Si te han diagnosticado el síndrome de MRKH o quisieras realizar una evaluación o tener una segunda opinión, puedes contactar El Programa de Ginecología del Boston Children’s Hospital al teléfono: 617-355-7648.